Миелома

Множественная миелома (миеломная болезнь, миелома, плазмоцитома, парапротеинемический гемобластоз, болезнь Рустицкого-Калера) – это редкое злокачественное заболевание системы крови, относящееся к т.н. парапротеинемическим гемобластозам (опухолевые заболевания крови секретирующие патологический белок «парапротеин»), характеризующееся появлением патологического клона плазматических клеток в костном мозге, секретирующих особый белок (парапротеин), и приводящее к нарушению костномозгового кроветворения,  частым инфекционным заболеваниям, поражению костей и почек.

В норме, в нашем организме, плазматические клетки (плазмоциты) играют важную роль в  иммунитете, вырабатывая особые белки — иммуноглобулины (IgG, IgM, IgA, IgE, IgD) и тем самым защищая человека от различных инфекций.

При множественной миеломе появляются измененные плазмоциты, поражают костный мозг который является центральным органом кроветворения и иммунитета, а так же другие органы и системы. Кроме того, эти  измененные плазмоциты, секретируют один из видов иммуноглобулинов или их частей что приводит к характерным симптомам заболевания.

Отдельно стоит выделить солитарную плзамоцитому – это опухолевое заболевание, так же состоящее из плазматических клеток и характеризующееся локальным (единичным) поражением костей (костномозговая форма), а также мягких тканей или других органов (экстрамедулярная форма), при этом секреция парапротеина отсутствует или минимальна. Клиническая картина солитарной плазмоцитомы зависит исключительно от места поражения, характерные поражения других органов и систем как при множественной миеломе отсутствуют.

Признаки заболевания/клиническая картина 

Характерным клиническим проявлениям миеломной болезни является т.н. CRAB-синдром. CRAB-синдром – это симптомокомплекс, в который входят:

C (calcium)- гиперкальциемия (повышение уровня кальция в сыворотке крови)

R (renal disease) — почечная недостаточность

A (anemia) — анемия

B (bone lesions)- поражение костей

Заболевание может проявляется болевым синдромом (чаще всего на фоне поражения костей и патологических переломов), частыми инфекционными заболеваниями, явлениями опухолевой интоксикации.

Анемия. Снижение гемоглобина и/или эритроцитов вызванные поражением костного мозга плазматическими клетками и в ряде случаев поражением почек. Проявляется слабостью, утомляемостью, головокружением головными болями, одышкой, учащенным сердцебиением на фоне привычной физической активности.

Болевой синдром. При миеломной болезни происходит поражение костей скелета. Проявляется это в виде остеопороза (снижения плотности костной ткани), очагов остеолиза (истончения) костной ткани, патологических переломов, появления магкотканных компонентов с риском  сдавления спинного мозга. Все это может приводить к выраженным болям в позвоночнике, не поддающимся стандартной терапии, и в ряде случаев к неврологическим осложнениям.

Инфекционные осложнения. При снижении количества нормальных иммуноглобулинов у пациентов формируется так называемый вторичный гуморальный иммунодефицит что приводит к частым инфекционным заболеваниям (бактериальным, вирусным, грибковым).

Повреждение почек. Секреция парапротеина плазматическими клетками при миеломе, постепенно повреждает канальцы почек и приводит к формированию почечной недостаточности с характерными проявлениями этого состояния (апатия, слабость, быстрая утомляемость, жажда,  проблемы с памятью, бессонница, тошнота, уменьшение количества выделенной мочи). В ряде случав пациентам может потребоваться гемодиализ.

Лабораторные признаки:

-В ОАК. Снижение гемоглобина, эритроцитов, гематокрита. Так же характерен симптом ускоренного СОЭ (РОЭ).

-В б/х анализе крови встречаются гиперкальциемия, повышение общего белка (за счет парапротеина), при повреждение почек может отмечаться повышение креатинина, мочевины.

-В Общем анализе мочи может быть повышен белок.

При лучевых методах исследований (Рентгенография, МСКТ, ПЭТ/КТ) может быть обнаружено поражение костей скелета, мягкотканные образования, патологические переломы.

Важно знать, что при подозрении на миеломную болезнь, пациент должен быть осмотрен врачом гематологом. Специалист определит необходимый объем исследований и манипуляций таких как пункция костного мозга, трепанобиопсия. Затем проводятся цитологическое исследование костного мозга (миелограмма), иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование костного мозга, иммунохимический анализ белков сыворотки крови и мочи. Так же уточняется объем поражения органов и систем (ПЭТ/КТ / низкодозовое КТ костей скелета / МРТ позвоночника).

Лечение

В настоящее время терапия множественной миеломы шагнула далеко вперед и включает современны режимы химиотерапии, иммунохимиотерапии, а также высокотехнологичные и инновационное методы такие как трансплатнация гемопоэтических стволовых клеток, CAR-T, использование биспецифических антител.

Источники

1. Cowan A. J. Diagnosis and Management of Multiple Myeloma: A Review // JAMA. — 2022.
2. Rajkumar S. V. Multiple myeloma: 2024 update on diagnosis, risk stratification, and management // American Journal of Hematology. — 2024.
3. Riggi N. Ewing’s Sarcoma // The New England Journal of Medicine. — 2021.
4. Савченко В. Г. Программное лечение заболеваний системы крови: сборник алгоритмов и протоколов // Практика. — 22018.
5. Воробьев А. И. Руководство по гематологии // Ньюдиамед. — 2017.